Sclerodermia

“La mancanza di consapevolezza e comprensione tra gli operatori sanitari porta alla diagnosi ritardata, che può avere conseguenze gravi e potenzialmente pericolose per la vita delle persone con sclerodermia. È fondamentale che queste siano identificate il prima possibile, in modo che possano ricevere il trattamento e le cure appropriate.”

Sue Farrington, Presidente di FESCA (Federation of European Scleroderma Associations)

Sclerodermia, una malattia difficile da riconoscere

La sclerodermia è una patologia reumatica autoimmune rara e cronica, caratterizzata da una progressiva occlusione dei vasi sanguigni e da fibrosi, ovvero ispessimento della pelle e dei tessuti connettivi. Difficile da diagnosticare, in Italia colpisce circa 25.000 persone, per lo più donne.

Sclerodermia, i sintomi

Il termine sclerodermia deriva dal greco antico e significa letteralmente “pelle dura”. Il nome si riferisce a una malattia autoimmune caratterizzata da un ispessimento cutaneo, presente in zone più o meno ampie del corpo e causato dall’accumulo di tessuto connettivo fibroso, con il coinvolgimento di organi interni. In base all’entità dell’interessamento cutaneo, la sclerodermia, o sclerosi sistemica, è distinta in due varianti principali:

la forma limitata presenta un esordio graduale e la comparsa precoce del fenomeno di Raynaud, caratterizzato da: diminuzione del flusso del sangue a mani e piedi in seguito a freddo o a stress emotivo, intorpidimento, dolore o variazioni di colore delle dita delle mani o dei piedi e piaghe. Tra i sintomi principali dunque c’è l’interessamento della cute delle dita, talora anche degli avambracci e del viso. Frequente in questa variante anche la comparsa di ipertensione arteriosa polmonare.
la forma diffusa ha più spesso un esordio acuto o rapidamente progressivo, con interessamento cutaneo e trasformazione fibrotica della pelle estesa a tutto il corpo. Precoce, e anche severo, è a volte il coinvolgimento dei reni e la fibrosi degli organi interni del polmone, del tubo digerente, del cuore.

La sclerosi sistemica è diversa dalle forme di sclerodermia localizzata (morfea e lineare), che riguardano solo la pelle e non gli organi interni. È bene precisare che la sclerodermia localizzata non si trasforma mai in sclerosi sistemica.

Sclerodermia, la diagnosi

Poiché la sclerodermia può assumere varie forme e colpire aree diverse dell’organismo, risulta difficile da scoprire e accertare.

La diagnosi precoce è fondamentale. Se soffri di reflusso, hai le dita gonfie e le tue mani cambiano colore, non indugiare e consulta il tuo medico. Può apparire a qualsiasi età, ma è più frequente nelle donne tra i 30 e i 50 anni.

I medici specialisti di riferimento per la diagnosi e la cura della malattia sono il reumatologo e l’immunologo, tuttavia, a volte a scoprirla sono il dermatologo o lo pneumologo.

Sclerodermia, la cura

Non esiste una cura risolutiva, ma ci sono terapie farmacologiche utili a bloccare o rallentare l’evoluzione della malattia nel suo insieme o a controllare alcuni degli aspetti più specifici inerenti la compromissione dei vari organi di volta in volta colpiti. Alcune terapie fisiche possono essere utili per mantenere e sostenere il tono muscolare e la funzionalità articolare.

Anche alcuni cambiamenti nello stile di vita possono contribuire a ridurre l’impatto della sclerodermia sulla qualità della vita:

eseguire con regolarità fisioterapia e stretching, per mantenere i muscoli elastici e allentare la tensione della pelle
indossare guanti e calzettoni per tenere mani e piedi caldi se è presente il fenomeno di Raynaud
mangiare in modo sano, svolgere regolarmente attività fisica ed evitare di fumare, per mantenere la pressione del sangue sotto controllo e migliorarne la circolazione
informarsi e parlare con altre persone colpite da sclerodermia può essere di grande supporto e far sentire il paziente meno solo nell’affrontare la malattia